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排列三和值走势图:严重联合免疫缺陷ppt下载

素材编号:
321358
素材授权:
免费下载
素材格式:
.ppt
素材上传:
chenshuyan
上传时间:
2018-11-16
素材大?。?/dt>
2.03 MB
素材类别:
疾病课件PPT
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严重联合免疫缺陷ppt

严重联合免疫缺陷ppt免费下载是由PPT宝藏(江苏快3开奖结果今天i www.kqgt.net)会员chenshuyan上传推荐的疾病课件PPT, 更新时间为2018-11-16,素材编号321358。

这是严重联合免疫缺陷ppt,包括了免疫基础理论,小儿免疫系统发育和特点,原发性免疫缺陷病(PID)等内容,欢迎点击下载。


免 疫 缺 陷 病 Immunodeficiency
三、免疫缺陷病
发病于婴幼儿期
临床表现为湿疹,反复感染和血小板减少
血小板体积小,血小板和白细胞膜表面唾液糖蛋白、CD43和gpIb不稳定
扫描电镜示淋巴细胞呈“光秃”状
T细胞和血小板细胞骨架异常,肌动蛋白成束障碍
免疫功能呈进行性降低:IgM下降,多糖抗原特异性抗体反应差,外周血淋巴细胞减少和细胞免疫功能障碍。淋巴瘤和自身免疫性血管炎发生率高。
位于X染色体短臂的WAS蛋白(WASP)基因突变是本病的病因。
吞噬细胞细胞色素(NADPH氧化酶成分)基因突变,致使不能产生超氧根、单态氧和H2O2,其杀伤功能减弱。
慢性化脓性感染,形成肉芽肿,尤见于淋巴结、肝、肺和胃肠道。病原菌为葡萄球菌、大肠杆菌、沙雷菌、奴卡菌和曲霉菌。
可为X-连锁遗传:细胞色素CYBB基因突变,该基因编码的NADPH氧化酶亚基gp91phox蛋白是细胞色素b558复合物组分之一。
也可为常染色体隐性遗传:细胞色素CYBA基因突变,该基因编码的NADPH氧化酶亚基p22phox蛋白是细胞色素b558复合物组分之一;而NCF1和NCF2基因分别编码NADPH氧化酶亚基p67phox或p47phox蛋白,该三种蛋白均为电子转运蛋白。
(1)T细胞缺陷,B细胞正常(T-B+SCID):
以X-连锁遗传最常见,其病因为IL-2,IL-4,IL-7,IL-9和IL-15的共有受体γ链(γс)基因突变所致。生后不久即发生严重细菌或病毒感染,多数病例于婴儿期死亡。
(2)T和B细胞均缺如(T-B-SCID):
   均为常染色体隐性遗传。
① RAG-1/-2缺陷:RAG-1或RAG-2基因突变,外周血T和B细胞计数均明显下降,于婴儿期发病。
② 腺苷脱氨酶(ADA)缺陷:ADA基因突变使ADA的毒性中间代谢产物累积,抑制T、B细胞增殖和分化。多数病例早年发生感染,极少数轻症在年长儿或成人发病。
③ 网状发育不良(reticular dysgenesis):为淋巴干细胞和髓前体细胞发育成熟障碍,外周血淋巴细胞、中性粒细胞和血小板均严重减少,常死于婴儿期。
2.替代治疗
4.遗传咨询
检出致病基因携带者,给遗传学指导。
继发性免疫缺陷
(secondary ID,SID)
是最常见的免疫缺陷病
由于环境因素所致(感染、药物、营养不良、外科、年龄等)
免疫系统广泛受累 (T, B,NK, PMN,M) ,但明显不如原发性免疫缺陷病严重
最常见临床表现:   反复呼吸道感染
治疗原则:         治疗原发病,去除诱因
总  结
免疫缺陷病的最常见的临床表现是反复慢性感染。
确诊免疫缺陷病必须进行免疫学检查。
原发性免疫缺陷病是单基因遗传病,治疗原则是替代、干细胞移植和基因治疗。
继发性免疫缺陷病是最常见的免疫缺陷病, 去除病因后免疫功能即可恢复。
 

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